Ieškoti
Geriausia prekių paieška internete, elektroninės parduotuvės
   

Hemofilija

Ligos

www.infomed.lt Rasa Žemaitaitytė
2009-06-18

Hemofilija

Hemofilija – tai įgimtas kraujo krešumo sutrikimas dėl krešėjimo faktorių trūkumo. Dėl genų mutacijų organizmas negamina tam tikrų krešumo faktorių, todėl kraujo krešumo sistema negali funkcionuoti.

Hemofilija paveldima kartu su X chromosoma, todėl šia liga serga berniukai ir vyrai, o moterys yra tik geno nešiotojos ir ligą gali perduoti savo vaikams.

Skiriamos hemofilija A ir B, pagal tai, kokio krešumo faktoriaus trūksta: hemiofilija A – VII faktoriaus, hemofilija B – IX faktoriaus. Taip pat skiriami 4 hemofilijos sunkumo laipsniai:
  • subhemofilija – dažnai be simtomų, bet gali sutrikti krešėjimas po didelių traumų ar operacijų;
  • nesunki hemofilija - po stiprių traumų atsiranda kraujosruvos (hematomos), būdingi kartotiniai pooperaciniai kraujavimai;
  • vidutinio sunkumo hemofilija – hematomos po nedidelių traumų;
  • sunki hemofilija - spontaniški kraujavimai, kraujavimas į sąnarius.
Kokie hemofilijos simptomai?

Būdingi įvairūs kraujavimai ir jų padariniai:
  • kraujavimas iš chirurginių bei trauminių žaizdų;
  • kraujavimas iš virkštelės;
  • kraujavimas iš didelių plotų;
  • kraujavimas į sąnarius (dažniausia kelio). Po to vystosi sąnario deformacija, jis praranda savo funkciją;
  • hematomos, ypač pavojingos galūnėse ir juosmens raumenų srityje (spaudžia nervus ir kraujagysles), pilve (imituoja ūmines pilvo ligas, būna anemija), kaklo bei gerklų srityje (užspringimo pavojus), centrinėje nervų sistemoje;
  • kai hemofilija nesunki, galimi tik kartotiniai kraujavimai po chirurginių invazijų, taip pat iš nosies.
  • gausesnį kraujavimą lydi uždegimo požymiai ( padidėjęs ENG, leukocitozė, karščiavimas ).
Kaip diagnozuojama hemofilija?

Labai svarbu teigiama šeimos anamnezė – kas nors giminėje yra sirgęs šia liga. Būdingas kraujavimo tipas (kraujavimas iš chirurginių bei trauminių žaizdų, kraujavimas iš didelių plotų) perspėja apie krešumo sutrikimus. Tik gimus vaikui, sunkiau sustojantis kraujavimas iš virkštelės leidžia įtarti hemofiliją.

Atliekami kraujo krešumo tyrimai. Kraujavimo ir protrombino laikas normalūs, o pailgėjęs ADTL (aktyvintas dalinis tromboplastino laikas). A ir B hemofilijoms atskirti nustatoma VIII bei IX faktoriaus koncentracija kraujo serume.

Kaip gydoma hemofilija?

Ligoniai privalo vengti traumų, o joms įvykus kuo skubiau suteikti pirmąją pagalbą.

Vengti kraujavimų, ypač į sąnarius, su vėlyvosiomis pasekmėmis – artroze bei ankiloze. Negalima gerti trombocitų sulimpimą slopinančių vaistų (tokių kaip aspirino), neleisti vaistų į raumenis, galima vartoti tik geriamus vaistus, ar leidžiamus į veną.

Kruopštus lokalinis kraujavimo stabdymas (kruopščiai uždėtos siūlės, suspaudimas, fibrininiai klijai, antifibrinolitikai). Paviršinės žaizdos apdorojamos trombino tirpalu ar milteliais.

Pasireiškus kraujavimui į sąnarius – imobilizacija, šaltis, vėliau fizioterapinės procedūros.

Prieš numatomas operacijas ar po traumų skiriama krešėjimo faktorių pakaitinė terapija. Tam vartojama šviežia šaldyta plazma ir labai švarūs, su inaktyvuotais virusais arba dirbtinai pagaminti krešumo faktorių preparatai.

 

APKLAUSA/ KONKURSAS
Klausimas:
Ar Jus veikia mėnulio pilnatis?
Atsakymai:
Taip, sunkiau užmigti
Taip, aplinkinių elgesys tampa keistas
Manęs neveikia
Rezultatai
 
2009 © Infomed.lt Visos teisės saugomos įstatymo. Kontaktai | Reklama
HexaPortal v1.7