Ieškoti
Geriausia prekių paieška internete, elektroninės parduotuvės
   

Trombozinė trombocitopeninė purpura

Ligos

www.infomed.lt Rasa Žemaitaitytė
2009-06-30

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP)

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) – tai reta būklė, kai kraujagyslėlėse susidaro smulkūs krešuliai (trombai), taip išeikvojami trombocitai, atsakingi už kraujo krešėjimą, ir atsiranda jų trūkumas – trombocitopenija.

Kas sukelia TTP?

Tyrimai parodė, kad TTP išsivystyme yra labai svarbus baltymas, vadinamas von Willebrand faktoriumi. von Willebrand faktorius randamas plazmoje ( tai kraujas su atskirtomis kraujo ląstelėmis) ir svarbus kraujo krešėjimo procese. Šio faktoriaus trūkumas sukelia ligą, vadinamą von Willebrand liga, kuriai būdingi nesustabdomi kraujavimai.

Organizme von Willebrand faktorius iš pradžių gaminamas kaip didelė baltymo molekulė, sudaryta iš mažesnių dalių, multimerų. Kiekvienas multimeras jungiasi prie trombocitų ar pažeisto endotelio, kraujagyslės sienelės. Kuo daugiau multimerų, tuo stipriau vyksta prisijungimas. Didelės von Willebrand faktoriaus molekulės labai lengvai jungiasi, todėl dažniausiai nerandamos kraujyje, nes būna prisijungęs prie trombocitų ar endotelio. Kai von Willebrand faktorius suskaidomas į mažesnes dalis, tada ne taip stipriai nesijungia, nesusiformuoja krešuliai, gali laisvai cirkuliuoti kraujyje.

Sergant TTP, von Willebrand faktorius yra gaminamas normaliai, bet jo skaidymas į mažesnes dalis sutrinka, nes nėra fermento, kito baltymo, kuris tai padarytų. Šis fermento nepakankamumas gali būti genetinis, t.y. įgimtas, kai simptomai atsiranda vaikystėje arba įgytas vėliau. Jei kraujyje daug nesuskaidyto von Willebrand faktoriaus, kraujagyslėse formuojasi krešuliai, kurie keliauja į smegenis ir inkstus bei sutrikdo jų kraujotaką bei sukelia tipiškus TTP simptomus.

Suaugusiųjų TTP yra labai reta liga. Visi gali ja susirgti, bet TTP dažnesnė tarp 20-40 metų amžiaus žmonių. Moterys suserga du kartus dažniau. Pagrindinės priežastys, kurios sukelia suaugusiųjų TTP:
  • 80 proc. atvejų TTP atsiranda be jokios priežasties arba ji lieka neišaiškinta.
  • Vaistai – TTP gali sukelti klopidogrelis, naudojamas trombų susidarymo profilaktikai, geriamieji hormoniniai kontraceptikai, chininas, ciklosporinas.
  • Nėštumas – TTP susirgti galima bet kada, bet moksliniai tyrimai parodė, kad ši liga dažnesnė per antrąjį nėštumo trimestrą. TTP dažniausiai nepaveikia vaisiaus. TTP gali atsirasti nėštumo pabaigoje ar net po gimdymo kaip aukšto kraujospūdžio priežastis. Kartais TTP sunku skirti nuo kitos nėštumo komplikacijos, eklampsijos.
  • Infekcijos – pirmiausia ligoniui atsiranda virusinės infekcijos simptomai: karščiavimas, silpnumas, viduriavimas, o po to TTP simptomai. su TTP išsivystymu susijusios tam tikros infekcijos, o tarp jų ŽIV.
  • Sisteminė raudonoji vilkligė (uždegiminė jungiamojo audinio liga) – sergant šia liga gali išsivystyti TTP. Dažniausiai susergama sisteminės raudonosios vilkligės eigoje, nors TTP gali būti ir vienas pirmųjų simptomų.
  • Navikinis procesas – bet koks vėžys gali komplikuotis TTP. Taip pat gali atsirasti po kaulų čiulpų ar periferinių kamieninių ląstelių persodinimo. Vieni iš rizikos faktorių yra viso kūno apšvitinimas ir ciklosporino vartojimas.
Kokia TTP eiga?

TTP prasideda karščiavimu, galvos skausmu ir kartais viduriavimu. Progresuojant ligai formuojasi krešuliai kraujagyslėse, o trombocitai yra sunaudojami. Be priežasties atsiranda kraujosruvų, o kartais net ir kraujavimas.

Susidarę krešuliai laikinai sutrikdo vietinį kraujo tiekimą. Dažniausiai TTP pažeidžia inkstų ir smegenų kraujagysles. Dėl šios priežasties ligoniams skauda galvą, ji svaigsta, atsiranda kalbos problemų, laikinas paralyžius, sutrinka jutimai ar net pakyla kraujo spaudimas.

Raudonosios kraujo ląstelės, eritrocitai, yra suskaidomi dėl krešulių formavimosi. Tokios ląstelės prastai atlieka savo funkciją (deguonies pernešimas), gyvuoja trumpiau, todėl yra šalinamos ir kraujotakos ir sunaikinamos. Tai vadinama mikroangiopatine hemolize. Jei eritrocitų sunaikinama daugiau nei pakeičiama naujomis ląstelėmis, vystosi mažakraujystė. Jei eritrocitai naikinami labai greitai, gali pagelsti oda ir akys (gelta), o šlapimas gali tapti raudonas ar rudas.

Kai kurie ligoniai gali skųstis pilvo skausmu ar staigiu regėjimo praradimu dėl tinklainės atšokimo.

Kokia TTP simptomai?
  • Karščiavimas, galvos skausmas, viduriavimas.
  • Kraujosruvos: bėrimo tipo (purpura) ar didesnės (echimozės).
  • Retai gali būti spontaninis kraujavimas iš nosies, dantenų.
  • Galvos skausmas ir/ar svaigimas.
  • Kalbos defektai.
  • Laikinas paralyžius.
  • Sutrinkę jutimai.
  • Padidėjęs kraujospūdis.
  • Silpnumas, blyškumas, dusulys.
  • Gelta.
  • Rudas ar raudonas šlapimas.
Kaip diagnozuojama TTP?

Nėra specifinių diagnostikos metodų. Pirmiausia įvertinami simptomai, atliekamas bendras kraujo tyrimas bei kraujas tiriamas mikroskopu. Įvertinama inkstų funkcija, ieškoma hemolizės žymenų. Būtina atmesti kitas ligas, kurios sukelia trombocitopeniją, mažą trombocitų skaičių.

Kaip gydoma TTP?

TTP gydymas yra sudėtingas, jį pritaikyti gali tik specialistas.

Plazmos pakeitimas, arba plazmafarezė, yra svarbiausias TTP gydymo metodas. Ligonio plazma pašalinama ir pakeičiama donoro plazma. Tokiu būdu pašalinami antikūnai, kurie naikina von Willebrand faktorių ir užtikrinama jo pakankama koncentracija. Reikia atlikti mažiausiai 5 plazmafarezes kasdien.

Dar galima skiriama gliukokortikosteroidų, hormoninių vaistų, filio rūgšties, eritrocitų ir trombocitų perpylimai, aspirinas.

Jei TTP nereaguoja į tradicinį gydymą, galima plazmą pakeisti perpilant šviežios šaldytos plazmos ar skiriant chemoterapinių vaistų (vinkristino, azatioprino, ciklofosamido ir kt.). kraštutiniu atveju šalinama blužnis.

Kokia TTP prognozė?

Šiuo metu TTP pagydoma 80 proc. Kai kuriems ligoniams gali pasikartoti TTP epizodų. Persirgus TTP būtina reguliariai lankytis pas gydytoją hematologą.

 

APKLAUSA/ KONKURSAS
Klausimas:
Ar Jus veikia mėnulio pilnatis?
Atsakymai:
Taip, sunkiau užmigti
Taip, aplinkinių elgesys tampa keistas
Manęs neveikia
Rezultatai
 
2009 © Infomed.lt Visos teisės saugomos įstatymo. Kontaktai | Reklama
HexaPortal v1.7