Ieškoti
Geriausia prekių paieška internete, elektroninės parduotuvės
   

Cistinė fibrozė
www.infomed.lt Renata Bubnytė
2008-05-10

Mukoviscidozė (cistinė fibrozė)

Cistinė fibrozė, dar vadinama mukoviscidoze, yra paveldima liga, kuriai būdinga sutrikusi liaukų funkcija, todėl liaukų gaminamas sekretas pasidaro tirštas, klampus, gali užkimšti kasos, bronchų, žarnyno liaukas bei tulžies latakus.

Paplitimas

Cistine fibroze serga maždaug 1 iš 2000-2500 naujagimių. Maždaug kas dvidešimtas žmogus yra cistinės fibrozės geno nešiotojas. Berniukai ir mergaitės serga vienodai dažnai. Daugiausiai sergančiųjų yra Šiaurės Europoje ir JAV.

Etiologija

Cistinė fibrozė yra autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga. Tai reiškia, kad šia liga sergantis vaikas paveldėjo du cistinę fibrozę lemiančius genus – po vieną iš kiekvieno tėvo. Asmenys, turintys tik vieną cistinę fibrozę lemiančio geno kopiją, yra cistinės fibrozės geno nešiotojai (jie šia liga neserga, bet ją gali perduoti savo vaikams).

Klinika

Cistinė fibrozė gali sukelti įvairių simptomų. Labiausiai liga pažeidžia plaučius, kasą, kepenis, žarnyną. Pirmieji cistinės fibrozės požymiai gali atsirasti bet kurio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus.

Dažniausi cistinės fibrozės simptomai:
  • užsitęsęs, varginantis kosulys;
  • dusulys;
  • sulėtėjęs augimas;
  • per mažas kūno svoris;
  • greitas nuovargis;
  • neįprastai sūrus prakaitas;
  • viduriavimas;
  • pasikartojančios, užsitęsusios kvėpavimo takų infekcijos;
  • šviesios, bjauraus kvapo išmatos;
  • nevaisingumas (daugiausiai vyrams).
Diagnostika

Ligos diagnozė patvirtinama nustačius padidėjusią druskų koncentraciją prakaite ir atlikus genetinį tyrimą, kuriuo nustatomas cistinės fibrozės geno mutacijos tipas.

Komplikacijos

  • Pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos;
  • lėtinis kvėpavimo nepakankamumas;
  • kepenų pažeidimas;
  • cukrinis diabetas;
  • bronchų išsiplėtimas (bronchektazės);
  • tiesiosios žarnos iškritimas;
  • osteoporozė (dėl nepakankamo vitamino D kiekio).
Gydymas

Gydymo tikslas – kuo ilgiau išlaikyti pakankamą plaučių funkciją. Taikomos fizioterapinės priemonės (kvėpavimo gimnastika, vibracinis krūtinės ląstos masažas, fiziniai pratimai ir kt.). Siekiant sumažinti plaučių infekcijų riziką, skiriami antibiotikai.
Kasos veiklos sutrikimai gydomi reguliuojant paciento dietą, skiriant kasos fermentų, užtikrinant pakankamą riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E, K) kiekį. Labai pablogėjus plaučių funkcijai, atliekama plaučių arba plaučių ir širdies transplantacija.

Prognozė

Cistinė fibrozė yra nepagydoma liga. Dauguma sergančiųjų miršta jauni. Taikant naujausius gydymo metodus, sergantieji išgyvena iki 40-50 metų.

Skaityti komentarus (30)
Straipsnių komentarai
Vardas*:    El.paštas:
Įveskite kodą, kurį matote paveikslėlyje.
Jei kodo neperskaitote, spaudinėkite ant paveikslėlio tol, kol kodas taps įskaitomas*.
Kiek bus 95 + 84 - 12 =  
APKLAUSA/ KONKURSAS
Klausimas:
Ar Jus veikia mėnulio pilnatis?
Atsakymai:
Taip, sunkiau užmigti
Taip, aplinkinių elgesys tampa keistas
Manęs neveikia
Rezultatai
 
2009 © Infomed.lt Visos teisės saugomos įstatymo. Kontaktai | Reklama
HexaPortal v1.7